本来、頭蓋骨の中に納まっているべき、小脳扁桃や延髄が頭蓋骨の出口である大後頭孔を通って頸椎に脱出・陥入した状態をキアリ奇形といいます。 
  キアリ奇形では、脱出した小脳が脳幹を圧迫したり、頭蓋骨と頸椎の境界部分(頭蓋頸椎移行部)で髄液の通過を障害したりして症状を出すことがあります。
  脊髄空洞症は脊髄内部に髄液が貯留した状態です。キアリ奇形では、頭蓋頸椎移行部での髄液通過障害に関連して脊髄空洞症をしばしば伴います。 
  キアリ奇形は、脱出した脳組織や合併する疾患によって1〜4型に分類されています。 
  キアリ奇形1型は、小脳扁桃のみ脊柱管内に下垂するもので脊髄髄膜瘤の合併はありません。
  通常は単独の疾患ですが、ときに水頭症や頭蓋骨縫合早期癒合症、脳腫瘍、脊髄係留 などの疾患によっても後天的にキアリ奇形1型を認めることもあります。
  通常は、遺伝性はありませんが、まれに家族発生の報告もあります. キアリ奇形2型は、小脳虫部や脳幹まで下垂するものです。原則として脊髄髄膜瘤を伴います。アーノルド・キアリ奇形とはこの2型のことをさします。

 1.症状
 2.検査と診断
 3.治療法
 4.予後
Q&A
 @小脳が頭蓋骨から少しでも下垂していればキアリ奇形なのでしょうか?
 A水頭症とキアリ奇形の両方があるといわれました。
    どちらの治療が優先されるのでしょうか?
 B症状のない『キアリ奇形』は様子をみても大丈夫ですか?

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