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 もやもや病は、内頚動脈という脳血管の終末部が原因不明で進行性に細くなってしまう病気です。 人口10万人あたり6-10人程度いると考えられています。
 細くなった脳血管によって酸素と栄養が供給されている脳の領域では、 最初は特に症状が出ませんが、進行するにつれて脳の血流がだんだん足りなくなり、 症状を出すようになります。足りない血流を補うために、 周囲の小さく細い血管が代わりに異常に拡張しもやもや血管を形成します。 これが脳血管撮影でたばこの煙のように”もやもや”見えるため、もやもや病と名付けられました。
 もやもや病は家族でかかることもあり（10-12%）、患児の診断をきっかけとして ご両親や兄弟姉妹のもやもや病がみつかることもあります。 家族に同じような症状がないかどうか気をつける必要があります。
 18歳未満のもやもや病患者さんは、「小児慢性特定疾病医療費制度」の適応となり、 医療費の自己負担額を少なくできる制度を利用できます。まだ申請していない場合には、 積極的に病院の相談窓口に行くようにしてください。

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 もやもや病では、脳血管の狭窄・閉塞のために脳の血流が悪くなり脳虚血症状を引き起こすとともに、 弱いもやもや血管が破れて脳出血を起こすこともあります。
 こどもでは、脳虚血がほとんどであり、脳出血はまれです。
 脳虚血症状には、手足の力が入りにくくなる、言葉が上手に話せなくなる、 手足が勝手に動く（不随意運動）、けいれん発作などがあります。 典型的ではありませんが、症状が朝起きた時の頭痛や吐き気のみのこともあります。 泣いたり、フーフーと風車をふいたりするなどの過換気（息を何度も吸ったり吐いたりする） や脱水により誘発されやすいことが特徴的です。
 症状が一過性で治ってしまうものは一過性脳虚血発作と呼ばれ、これはあくまで発作であり元に戻りますが、 脳虚血の程度が強い場合には、脳の細胞が壊れてそのまま脳梗塞になってしまいます。 脳梗塞になった場合には、症状が後遺症として残ることもあります。 小さいこども（乳幼児）ほど進行が早く、脳梗塞の危険が高いためより注意が必要です。
 脳出血がおこると、出血の部位に応じて、意識が悪くなったり、 手足の脱力やけいれん発作、何度も吐いたりなどの症状がでることが多いです。
 脳出血は命に関わることもあり、早急な対応が求められます。

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 症状からもやもや病が疑われる場合には、MRIを撮影します。 MRIでは脳梗塞や脳出血の有無、もやもや血管の有無を評価します。 また、MRAという撮影を同時に行うことで、脳の血管を大まかに調べることができます（図1A, C）。

 1) 内頚動脈の終末部が左右２本とも細くなっているもしくは閉塞している場合、かつ
 2) もやもや血管が認められる場合には確定診断となります。

 2本ある内頚動脈のうち、左右のどちらか1本の終末部が細くなっている場合には、 脳血管撮影というカテーテル検査が勧められますが、小さいこどもの場合には全身麻酔で行う必要があることも多く、 体への負担を考えてMRI/MRAのみで診断することもあります。
 MRIや脳血管撮影によってもやもや病と診断もしくは疑われた場合には、 治療の必要性を判断するために、脳血流検査（スペクトやペットなど）を行い、 脳の血流が悪くなっていないかどうかを調べます（図1B, D）。

 A：術前MRA画像、両側の内頚動脈の終末部に狭窄が認められる。
 B：術前 IMP-SPECTにて両側前方の脳血流低下を認める。
 C：術後MRA画像．間接血行（脳の外側からの血管）が育ちはじめている。
 D：術後IMP-SPECTでは脳血流の改善を認める。

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 脳虚血症状がある場合に治療を行う必要があります。こどもの場合には、 症状を捉えるのが難しいこと、また、進行するのが早いことを考慮して、 症状が明らかでなくても脳の血流が悪い場合には、予防的に治療介入することもあります。
 治療は、脳血流の悪い部分に血流を補うための対症療法として、 血行再建術を行います（図2）。
 血行再建術のやり方には大きく２つあり、
 １）間接血行再建術と
 ２）直接血行再建術です。
 大人のもやもや病の手術としては、直接血行再建術のみ、 もしくは間接と直接を組み合わせた複合血行再建術が行われていますが、 こどものもやもや病の手術としては、間接血行再建術のみ、 もしくは複合血行再建術が行われます。
 間接血行再建術とは、脳の表面に骨膜や硬膜、もしくは筋膜・血管などの血流豊富な組織を貼り付けて、 そこから血管が脳に向かって生えていき、血流を補ってくれるシステムを作ることです。
 傷を大きくすれば広い範囲に血流を補えるというメリットがある一方で、 血流が補われはじめるまでに数週間という時間がかかるというデメリットがあります。
 直接血行再建術とは、皮膚の血管（浅側頭動脈など）を脳の血管に直接つなげる手術です。 血管をつないだ瞬間から脳の血流が増えるので、すぐに血流が増えるというメリットがある一方で、 １本もしくは２本しかつなげないこと、こどもの血管は細くて弱いため技術的に難しいというデメリットがあります。

 A：皮膚切開と剃毛範囲。
 B：皮膚の血管（浅側頭動脈）と脳の血管をつなげたところ（直接血行再建術）。
 C：インドシアニングリーンを使って、術中脳血管撮影を行い、 血管がきちんとつながっていることを確認する。
 D：骨膜と筋膜を脳の表面に貼り付けて硬膜を閉じる（間接血行再建術）。

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 脳虚血に関しては、脳の血流が増えることによって、 新しい脳梗塞ができる可能性や一過性脳虚血発作はぐっと減り、 長い目でみると知能の改善も期待できます。
 しかしながら、治療前にできた古い脳梗塞や脳出血による症状が完全になくなることはまれで、 リハビリなどにより改善を促すことになります。
 脳出血に関しては、大人の患者さんについては、 血行再建術により脳出血の可能性を減らすことができますが、 こどもの患者さんに関しては、脳出血予防効果は分かっておらず、 今後の研究が待たれるところです。